Siringomiyeli: omurilikte sıvı dolu boşluk, belirtileri ve tedavisi (Siringomiyeli (sirinks, omurilik içi kavite))

Nedir?

Omurilik, beyinden gelen komutları ve vücuttan gelen duyuları taşıyan ana sinir yoludur; omurga kanalının içinde, beyin-omurilik sıvısıyla çevrili olarak uzanır. Ortasında, normalde iğne deliği kadar dar bir kanal bulunur. Siringomiyeli, omuriliğin içinde sıvı dolu bir boşluğun (sirinks) oluşmasıdır; boşluk zamanla genişleyerek çevresindeki sinir dokusuna içeriden baskı yapabilir. Boşluk birkaç omur seviyesini kaplayabilir, en sık boyun ve üst sırt bölgesinde yerleşir; yukarı doğru beyin sapına uzandığında siringobulbi adını alır.

Sirinks tek başına bir hastalık değil, bir sonuçtur: beyin-omurilik sıvısının omurilik çevresinde serbestçe dolaşmasını engelleyen bir sorun vardır. En sık neden, beyincik bademciklerinin kafatası tabanındaki açıklığı tıkadığı Chiari malformasyonudur; Milhorat ve arkadaşlarının 364 belirtili Chiari hastasını değerlendiren serisinde hastaların %65’inde sirinks saptanmıştır. Oldfield ve Heiss’ın ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri’nde yaptığı çalışmalar, her kalp atımında aşağı doğru hareket eden bademciklerin omurilik çevresindeki sıvıya bir piston gibi basınç dalgası gönderdiğini ve bu dalganın sıvıyı omurilik dokusuna doğru ittiğini öne sürmüş, bunu küçük hasta gruplarında ölçümlerle desteklemiştir; mekanizma bugün de tam olarak aydınlatılmamıştır. Bu açıklama, tedavinin neden boşluğun kendisine değil tıkanıklığa yönelik olduğunu açıklar.

Belirtileri

Belirtiler yıllar içinde yavaş gelişir ve boşluğun yerine, genişliğine göre değişir. Omuriliğin orta kısmında seyreden ağrı-ısı lifleri ilk etkilenen yapılar olduğu için en tipik bulgu duyu kaybının dağılımıdır:

• Pelerin tarzı duyu kaybı: Omuzlar, kolların dış yüzü ve sırtın üst kısmında, bir pelerin gibi örten alanda ağrı ve sıcaklık hissinin azalması. Dokunma ve pozisyon hissi başta korunur; hasta kesildiğini ya da yandığını görmeden fark etmez.
• Ellerde güçsüzlük ve kas erimesi: El kaslarının incelmesi, parmak arası kasların çökmesi, kavrama gücünün azalması; ileri dönemde “pençe el” görünümü.
• Boyun, omuz ve kol ağrısı: Künt, yanıcı ya da zonklayıcı; sıklıkla tek taraflı başlar, öksürük ve ıkınmayla artabilir.
• Bacaklarda sertlik ve yürüme bozukluğu: Boşluk genişleyip arka ve yan yolları etkilediğinde ortaya çıkar; refleksler artar.
• İdrar ve bağırsak kontrolünde değişiklik, cinsel işlev bozukluğu (ileri dönem).
• Terleme bozukluğu, el ve kolda ciltte renk değişimi, nadiren eklemlerde ağrısız harabiyet (Charcot eklemi).
• Skolyoz, özellikle çocuk ve ergenlerde ilk ve tek bulgu olabilir; bkz. skolyoz.
• Boşluk beyin sapına uzanırsa yutma güçlüğü, ses kısıklığı, yüzde duyu kaybı, çift görme.

Ellerde uyuşma ve güçsüzlük sinir sıkışmalarıyla (karpal tünel, kübital tünel) ve boyun fıtığı ile karışabilir. Ağrı-ısı hissinin kaybolduğu hâlde dokunma hissinin korunması ve belirtilerin pelerin dağılımı siringomiyeli için yol göstericidir; ayrımı el uyuşması yazısında da bulabilirsiniz.

Nedenleri

• Chiari malformasyonu (tip 1): En sık neden. Beyincik bademciklerinin foramen magnumu tıkaması sıvı dolaşımını bozar.
• Omurilik yaralanması: Kaza sonrası aylar ya da yıllar sonra, yaralanma yerindeki yapışıklıkların (araknoidit) sıvı akışını engellemesiyle gelişir (travma sonrası siringomiyeli). Klekamp’ın travma sonrası siringomiyelili hastalardaki cerrahi serisi, bu hastalarda tedavinin hedefinin yapışıklığın açılması ve sıvı yolunun yeniden sağlanması olduğunu vurgular.
• Omurilik tümörleri: Omurilik içi tümörlerin alt ve üst ucunda sıvı birikimi sık görülür; bkz. omurga tümörleri.
• Geçirilmiş menenjit ya da kanama sonrası omurilik zarlarında yapışıklık.
• Omurilik gelişim bozuklukları (gergin omurilik, miyelomeningosel).
• Nedeni bulunamayan (idiyopatik) olgular: Hiçbir tıkanıklık saptanamayan, genellikle ince ve belirtisiz boşluklar; bunların çoğu zararsız bir varyant olabilir ve izlenir.

Tanı nasıl konur?

• MR, tanının temel aracıdır. Omurilik içindeki boşluğu, uzunluğunu, genişliğini ve omuriliğin ne kadar incelmiş olduğunu gösterir. Beyin ve tüm omurga görüntülenerek Chiari, tümör, yapışıklık gibi altta yatan neden aranır; nedeni görmeden boşluğu tedavi etmek mümkün değildir.
• Kontrastlı MR, tümöre bağlı sirinksi ayırt etmek için gereklidir.
• Sıvı akım MR’ı (faz-kontrast), foramen magnumda ve yapışıklık düzeyinde beyin-omurilik sıvısının geçişini değerlendirir.
• Nörolojik muayene duyu kaybının dağılımını, kas gücünü, refleksleri ve yürüyüşü belgeler; izlemde karşılaştırma ölçütüdür.
• EMG, el güçsüzlüğünün sinir sıkışmasına mı omuriliğe mi bağlı olduğunun belirsiz kaldığı durumlarda yardımcıdır; bkz. EMG nedir?

MR’da rastlantısal saptanan, belirtiye yol açmayan ince boşluklar sıktır. Bu durumda ilk adım tıkanıklık olup olmadığını araştırmak ve boşluğun büyüyüp büyümediğini aralıklı MR ile izlemektir.

Tedavi seçenekleri

İzlem

Belirtisiz ya da yıllardır değişmeyen hafif belirtili, küçük ve nedeni bulunmayan boşluklar tedavi gerektirmez; muayene ve MR ile aralıklı izlenir. Chiari’ye bağlı durumlar için Strahle ve arkadaşlarının ameliyatsız izlenen Chiari tip 1’li çocukları değerlendiren çalışmasında, hastaların büyük çoğunluğunda belirtiler ve MR bulguları değişmemiş, yeni gelişen ya da büyüyen sirinks nedeniyle ameliyata geçiş az sayıda hastayla sınırlı kalmıştır; nedeni bulunmayan boşluklar için bu çalışma doğrudan bilgi vermez. İzlemde amaç, ilerleme olursa kalıcı hasar yerleşmeden önce müdahale etmektir; bu nedenle yeni uyuşma, güçsüzlük ya da yürüyüş değişikliği bekletilmeden bildirilmelidir.

Ağrı, nöropatik ağrı ilaçları ve fizyoterapiyle yönetilir; duyu kaybı olan bölgelerin yanık ve yaralanmalardan korunması eğitimi tedavinin parçasıdır.

Cerrahi

Cerrahi, belirtilerin ilerlemesi ya da MR’da boşluğun büyümesi durumunda ve her zaman altta yatan nedene yönelik planlanır:

• Chiari’ye bağlı sirinks: Tedavi, posterior fossa dekompresyonudur. Foramen magnumdaki tıkanıklık giderilip sıvı dolaşımı sağlandığında boşluk çoğu hastada aylar içinde küçülür; Oldfield ve arkadaşlarının küçük hasta grubunda bu küçülme, cerrahiden sonra sıvı dinamiğinin düzelmesiyle birlikte gözlenmiştir.
• Travma ya da iltihap sonrası sirinks: Yapışıklık bölgesi mikrocerrahiyle açılır, gerekirse zar yama ile genişletilerek sıvıya yeni bir yol oluşturulur.
• Tümöre bağlı sirinks: Tümörün çıkarılmasıyla boşluk genellikle kendiliğinden geriler.
• Şant: Boşluğa ince bir kateter yerleştirilip sıvının omurilik çevresine, göğüs ya da karın boşluğuna boşaltılması, nedene yönelik tedavinin mümkün olmadığı ya da başarısız kaldığı seçilmiş olgularda düşünülür. Kateterin tıkanması, yer değiştirmesi ve omuriliğin hasarlanması gibi sorunlar nedeniyle ilk seçenek değildir.

Ameliyatın temel amacı ilerlemeyi durdurmaktır. Boşluk küçüldüğünde ağrı ve yeni başlamış belirtiler çoğu hastada azalır; uzun süredir var olan duyu kaybı ve kas erimesi ise tam geri dönmeyebilir. Olası riskler, nedene ve yapılan işleme göre değişir ve ameliyat öncesi görüşmede ayrıntılı konuşulur.

Ne zaman acil?

• İdrar veya dışkı kontrolünde yeni bozulma ya da saatler–günler içinde hızla artan kol-bacak güçsüzlüğü: aynı gün acil servise başvurun.
• Yeni başlayan yutma güçlüğü, boğulma, ses kısıklığı ya da uykuda solunum durmaları: aynı gün acil servise başvurun; nefes almakta zorlanma varsa 112’yi arayın.
• Haftalar içinde ilerleyen kol ya da bacak güçsüzlüğü, yürüme bozukluğu ya da omurilik yaralanması öyküsü olan kişide yaralanma düzeyinin üstüne çıkan yeni uyuşma veya ağrı: kontrol zamanını beklemeden, bir hafta içinde hekiminize başvurun.

Bu belirtiler hızlı ilerleyen bir boşluğa ya da başka bir omurilik sorununa işaret edebilir. Bkz. Ne zaman acile başvurmalı?

İyileşme ve günlük yaşam

Duyu kaybı olan ellerde yaralanmayı önlemek günlük yaşamın merkezindedir: sıcak su ve ocakla çalışırken koruyucu eldiven, su sıcaklığının termometreyle ya da duyusu sağlam bir bölgeyle kontrol edilmesi, ellerin her gün kesik ve yanık açısından gözden geçirilmesi önerilir. Çünkü fark edilmeyen yaralar enfeksiyona ve kalıcı deformiteye yol açabilir. Güçlendirme ve esneklik egzersizleri el işlevini korumaya yardımcı olur; ağır ıkınma gerektiren kaldırma ve temaslı sporlar konusunda hekiminize danışın.

Ameliyat sonrası iyileşme yapılan işleme göre değişir; Chiari dekompresyonunda ilk haftalarda ense ağrısı beklenir, hafif yürüyüşler erken başlar. Kontrol MR’ı boşluğun küçülmesini izlemek için aylar içinde çekilir; küçülme yavaş olabilir ve belirtiler bazen MR’daki değişiklikten önce düzelir. Sirinks tedavi edilen hastalar yıllarca aralıklı izlenir, çünkü boşluk yeniden dolabilir. Tüm süreci hasta yolculuğu sayfasında bulabilirsiniz.

Sık sorulan sorular

Siringomiyeli nedir?

Omuriliğin içinde beyin-omurilik sıvısıyla dolu bir boşluğun (sirinks) oluşmasıdır. Boşluk genişledikçe sinir dokusuna içeriden baskı yapar; omuz ve kollarda ağrı-ısı hissinin kaybı, ellerde güçsüzlük ve kas erimesi yapar. Çoğu zaman Chiari malformasyonu, daha seyrek yaralanma ya da tümör gibi sıvı akışını bozan bir nedene bağlıdır.

Siringomiyeli tehlikeli mi?

Küçük ve değişmeyen boşluklar yıllarca belirti vermeden kalabilir. Tehlike, boşluğun büyüyerek kalıcı duyu kaybı, kas erimesi ve yürüme bozukluğu yapmasıdır; bu yüzden düzenli MR izlemi ve yeni belirtilerin erken bildirilmesi önemlidir.

Siringomiyeli tedavisi nasıl yapılır?

Tedavi, boşluğa değil onu oluşturan nedene yöneliktir. Chiari varsa posterior fossa dekompresyonu, yapışıklık varsa yapışıklığın açılması, tümör varsa tümörün çıkarılması uygulanır. Boşluğa doğrudan şant yerleştirme, bu seçeneklerin uygulanamadığı ya da yetersiz kaldığı az sayıda hastada düşünülür.

Siringomiyeli ameliyatsız geçer mi?

Boşluğu oluşturan tıkanıklık çoğu zaman kendiliğinden açılmaz; ancak belirtisiz ve büyümeyen boşluklarda ameliyat gerekmez. Bu hastalar muayene ve MR ile izlenir, belirtiler ya da MR bulguları ilerlerse cerrahi gündeme gelir.

Siringomiyeli ameliyatı sonrası belirtiler düzelir mi?

Ağrı ve yeni başlamış belirtiler boşluk küçüldüğünde çoğu hastada azalır. Uzun süredir var olan duyu kaybı ve kas erimesi tam geri dönmeyebilir; ameliyatın ana hedefi ilerlemeyi durdurmaktır. Erken tanı bu nedenle önemlidir.

Siringomiyeli hangi doktora gidilir?

Nöroloji ve beyin ve sinir cerrahisi uzmanları bu tabloyu değerlendirir; nedenin araştırılması ve ameliyat kararı beyin ve sinir cerrahı tarafından yapılır. Omurilik yaralanması geçirmiş hastalarda fizik tedavi ve rehabilitasyon ekibi izleme katılır.

Benzer belirtiler veren durumlar

• Omurilik basısı (servikal miyelopati): belirtileri ve tedavisi
• Omurga tümörleri: belirtileri, uyarı işaretleri ve tanı yolu
• Karpal tünel sendromu: bilekte median sinir sıkışması
• Kübital tünel sendromu: dirsekte ulnar sinir sıkışması

Muayenede sorabileceğiniz sorular

• Boşluğun nedeni ne; Chiari, eski bir yaralanma, tümör ya da yapışıklık mı?
• Sirinks hangi seviyeler arasında ve ne genişlikte; önceki MR varsa büyümüş mü?
• Belirtilerim sirinkse mi, yoksa başka bir soruna mı bağlı?
• İzlem önerilirse MR hangi aralıkla çekilecek; hangi belirtide erken gelmeliyim?
• Ameliyat gerekirse hangi yöntem; boşluk küçülürse belirtilerim geri döner mi?
• Ellerimdeki duyu kaybı için yanık ve yaralanmadan korunmak adına ne yapmalıyım?

Hafif şikâyetlerde evde yapılabilecekler

• Elleriniz sıcağı hissetmiyorsa ocak, fırın ve sıcak su kullanırken dikkatli olun; suyun sıcaklığını bir termometreyle ya da duyusunun sağlam olduğunu bildiğiniz bir bölgeyle kontrol edin (kollarınızda duyu kaybı varsa dirsek güvenilir değildir); fırın eldiveni kullanın.
• Ellerinizi ve kollarınızı her gün fark etmediğiniz kesik, yanık ve morluk açısından gözden geçirin; iyileşmeyen yaraları bildirin.
• Hekiminizin önerdiği güçlendirme ve esneklik egzersizlerini düzenli yapın; ağır ıkınma gerektiren kaldırma ve temaslı sporlar konusunda hekiminize danışın.
• Belirtilerinizdeki değişiklikleri (yeni uyuşma alanı, el becerisinde azalma, yürüyüş) not edin ve kontrollere getirin.